Abteilung für Innere Medizin, Krankenhaus der Barmherzigen Brüder, Salzburg
FACT-BOX
Vor Therapie mit Teduglutid:
Nach Therapie mit Teduglutid:
Bei dem hier vorgestellten, in den 1970er-Jahren geborenen Mann wurde im 15. Lebensjahr die Diagnose Morbus Crohn gestellt. Im Zuge des komplizierten Verlaufs waren zahlreiche darmchirurgische Eingriffe erforderlich (u. a. Sigmaresektion, Hemikolektomie rechts, mehrfache Dünndarmsegmentresektionen und Anastomosennachresektionen).
Zur heimparenteralen Ernährung bei Kurzdarmsyndrom mit refraktärer kataboler Ernährungssituation wurde ein Port-a-Cath-System implantiert. Es war jedoch nur zweimal wöchentlich die Versorgung mit jeweils 1.600 Kcal und einmal mit 720 Kcal möglich. Eine Erhöhung der Kalorienmenge scheiterte am Auftreten von Übelkeit und Unwohlsein.
Der Patient wurde Anfang 2018 an unserer Abteilung zur Einholung einer Zweitmeinung vorstellig. Der kachektische Patient wies bei einem Körpergewicht von 50 kg einen Body Mass Index von 15,8 auf. Es bestanden Eisenmangelanämie so wie Hypomagnesiämie, der Hämoglobinwert lag bei 7,9 g/dl, Spontanquick bei 65 %, Gesamtcholesterin bei 55 mg/dl und Albumin bei 3,2 g/dl.
Zur Erstellung einer belastbaren Befundgrundlage erfolgte eine Bestandsaufnahme im Rahmen eines stationären Aufenthaltes. In der Sonographie zeigte sich eine enterokutane Fistel mit Anschluss an eine wandverdickte und mutmaßlich stenosierte Darmsequenz, vermutlich entsprechend der zuletzt durchgeführten Strikturoplastik oder einer Anastomose, sowie vorgeschaltet ein stenosebedingt bis 4 cm dilatierter Dünndarm. Endoskopie und Magnetresonanztomographie ergaben einen sehr komplexen postoperativen Situs mit deutlich reduzierter Dünndarmlänge. Aufgrund der enterokutanen Fistel, ausgehend vom neoterminalen Ileum, wurde die Indikation zu einer neuerlichen Operation an einem spezialisierten Zentrum gestellt. Der chirurgische Eingriff mit ausgiebiger Adhäsiolyse, Fistelexzision und Übernähunng sowie der Neuanlage der Ileosigmoidostomie erfolgte am AKH Wien. Postoperativ wurde erneut eine Therapie mit Azathioprin und 5-ASA eingeleitet.
Bei der ambulanten Wiedervorstellung im Frühsommer 2018 ergab die intraoperative Darmvermessung eine Restdünndarmlänge von 130 cm, 20 cm Restsigma und 15 cm Rektum. Postoperativ hatte sich neuerlich eine enterokutane Fistel gebildet. Es wurde eine Therapie mit Teduglutid bei Kurzdarmsyndrom mit Darmversagen eingeleitet, auf die der Patient gut ansprach. Die Stuhl menge stabilisierte sich, die nächtlichen Defäkationen gingen zurück und der Patient nahm 4 kg an Gewicht zu. Bei der ambulanten Wiedervorstellung im Spätsommer 2018 war der Patienten klinisch deutlich gebessert. Er hatte weitere 2 kg an Gewicht zugenommen und der parenterale Support war mit täglich 1.100 kcal und 1 l kristalloider Flüssigkeit rückläufig. Neben Teduglutid erhielt der Patienten weiterhin 5-ASA und Azathioprin.
Im Herbst 2018 wurde der Patienten neuerlich mit einer neu aufgetretenen vesikokutanen Fistel vorstellig. Es wurde erneut eine Therapie mit Adalimumab eingeleitet und die Azathioprin-Dosis gesteigert. Das Körpergewicht des Patienten war weiter gestiegen und laborchemisch zeigte sich eine weitere Besserung der Katabolie. Es war keine parenterale Heimernährung oder Flüssigkeitssupplementation mehr notwendig. Bei der Wiedervorstellung Ende 2018 stand der Patienten weiterhin unter dualer Immunsuppression mit Adalimumab und Azathioprin. Die Fördermenge der Fistelsekretion war regredient, der Patienten lehnte eine Operation ab. Unter Teduglutid war das Gewicht nun ohne parenterale Ernährung und ohne parenterale Flüssigkeitssupplementation bei 60 kg stabil.