Seit Juli 2016 steht Teduglutid (Revestive®), ein Analogon von Glucagon-like-Peptid 2 (GLP-2), in Österreich zur Therapie des Kurzdarmsyndroms für Patienten ab dem Alter von einem Jahr zur Verfügung. Revestive® kann den Bedarf an parenteraler Ernährung und Flüssigkeitszufuhr verringern und Patienten im Idealfall von parenteraler Ernährung unabhängig machen. (1) Dies illustrieren auch die vier hier vorgestellten Kasuistiken aus der täglichen Praxis in der Behandlung von erwachsenen Patienten und Kindern mit Kurzdarmsyndrom und chronischem Darmversagen.
Das potentiell lebensbedrohende Kurzdarmsyndrom mit chronischem Darmversagen, meist eine Folge ausgedehnter Darmresektionen, zählt mit einer geschätzten Prävalenz von 3,4/100.000 Personen zu den seltenen Erkrankungen. (2) Die stark verringerte Absorption von Makro- und Mikronährstoffen, Elektrolyten und Wasser kann zu Diarrhö, Dehydratation und Mangelernährung führen.
Einige Patienten mit Kurzdarmsyndrom sind langfristig auf parenterale Ernährung und Flüssigkeitszufuhr angewiesen. (3) Mit Teduglutid (Revestive®) kann diesen Patienten eine Therapieoption angeboten werden, die eine Reduktion des parenteralen Supports (PS) ermöglicht. Im Idealfall konnten Patienten im Zuge der Therapie komplett auf PS verzichten. (1) Wirksamkeit und Sicherheit von Teduglutid bei Erwachsenen mit Kurzdarmsyndrom wurde im STEPS-Studienprogramm nachgewiesen. Mit Teduglutid konnte bei einem Großteil der Patienten das wöchentliche PS-Volumen um ≥20 % verringert werden und die Zahl der Tage mit PS sank signifikant. Auch das Harnvolumen war unter Teduglutid deutlich gegenüber Placebo gesteigert.
Das Sicherheitsprofil von Teduglutid erwies sich als günstig. (4–6) Langzeitdaten bestätigen die langfristige Wirksamkeit von Teduglutid. (6) Die am häufigsten berichteten Nebenwirkungen in den Studien waren war leicht oder mäßig ausgeprägt. Dazu zählten unter anderem: abdominale Schmerzen und Blähungen, Atemwegsinfektionen, Übelkeit, Reaktionen an der Injektionsstelle, Kopfschmerzen und Erbrechen. (1) Es wurden keine neuen Nebenwirkungen bei Patienten festgestellt, die 0,05 mg/ kg/Tag Teduglutid für bis zu 30 Monate im Rahmen einer offenen Langzeit Verlängerungsstudie erhielten. (6) Zur Anwendung von Teduglutid bei pädiatrischen Patienten mit Kurzdarmsyndrom liegen Daten aus zwei bis zu 24 Wochen andauernden kontrollierten Studien vor. (1) Einige der Patienten konnten vollständig von der parenteralen Ernährung entwöhnt werden. (1) In der Gesamtgruppe verringerten sich das parenterale Ernährungsvolumen sowie die parenterale Kalorienaufnahme, die enterale Kalorienzufuhr nahm zu und die Infusionsdauer konnte signifikant gesenkt werden. Das Sicherheitsprofil von Teduglutid war dem bei Erwachsenen vergleichbar. (1)
Im Folgenden haben wir 4 Patientenfälle aus der Praxis in der Behandlung von Erwachsenen und Kindern für Sie zusammengefasst.